גיל ההופעה הממוצע הוא 50 (כעשור לפני ALS ספורדי ועשור אחרי HSP), שכיח יותר בגברים (2-4:1), ההתחלה היא לרוב "זחלנית" ובגפיים תחתונות, אך יש מיעוט משמעותי עם הופעה בולברית.
קריטריונים מוסכמים לאבחנה של Primary Lateral Sclerosis (PLS):
נדרשים קיומם של כל התנאים הבאים:
- גיל מעל 25
- סימני UMN בהחמרה על פני שנתיים לפחות
- סימני ¹UMN בלפחות 2 מתוך 3 אזורים (גפיים תחתונות, גפיים עליונות, בולברי).
בהיעדר:
- סימפטומים סנסוריים (אלא אם יש הסבר רפואי אחר)
- סימני ניוון פעיל של הנוירון המוטורי התחתון (LMN)
- אבחנה אלטרנטיבית; פתולוגיה של UMN המודגמת בהדמייה או בבדיקות דם/נוזל שדרה.
ודאות האבחנה:
- Probable PLS – מוגדר בהיעדר סימני ניוון פעיל של LMN במשך 2-4 שנים מהופעת הסימפטומים.
- Definite PLS – מוגדר בהיעדר סימני ניוון פעיל משמעותיים של LMN במשך לפחות 4 שנים מהתחלת הסימפטומים.
¹ סימנים קליניים של UMN כוללים ספסטיות, החזרים ערים פתולוגיים (כולל סימן Hoffman ו- Babinski דו צדדי *כך נוסח במקור) ואפקט פסאודובולברי. כלים מעבדתיים אשר עשויים לעזור לאמוד את מידת מעורבות ה- UMN או להבחין בין PLS ומחלות אחרות, עדיין נמצאים בשלבי ולידציה (כגון Serum neurofilaments, Transcranial Magnetic Stimulation ועוד).
² גלים חדים חיוביים, פיברילציות ו- insertional activity מוגברת במידה מינימלית בשרירי הגפיים הינם אפשריים.
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
תגובות אחרונות